Primær progressiv sclerose

Multipel sclerose (MS) er en kronisk sygdom i centralnervesystemet. Læs om årsagerne til multipel sclerose og om de 6 mest almindelige symtomer.

Multipel sclerose også kaldet dissemineret sclerose er en kronisk, inflammatorisk, demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet.

Multipel sclerose forekommer oftest i Nordeuropa og Nordamerika, hvor kvinder har sygdommen dobbelt så hyppigt som mænd. I Skandinavien er det 6-7 ud af 100.000 personer, som har multipel sclerose, hvoraf 70 procent får stillet diagnosen i alderen 20-45 år.

I alt har ca. 16.000 danskere diagnosen.

Definition på multipel sclerose

Ved multipel sclerose angriber celler i immunsystemet, der normalt angriber bakterier og virus, myelin, som isolerer nervecellernes udløbere også kaldet axonerne. Det betyder, at når myelin nedbrydes ved multipel sclerose blotlægges dele af nervecellernes axoner, og dermed forringes ledningen af de elektriske impulser, som nerverne sender. Der opstår betændelse omkring nervetrådene og med tiden vil der dannes ar, så meddelelser fra hjernen til forskellige dele af kroppen forringes. Kroppen kommer dermed til at fungere dårligere.

Årsager til multipel sclerose

Man ved ikke med sikkerhed hvorfor nogle mennesker får multipel sclerose, men man skelner mellem genetiske- og miljøfaktorer. De genetiske faktorer handler om sammensætningen af arvematerialet hos den enkelte. Man kender omkring 150 gener, der er såkaldte risikogener i forhold til multipel sclerose. Er man bærer af et eller flere risikogener betyder det, at man har en øget sandsynlighed for at få sclerose. I dag ved vi at omkring 15-20 procent af personer med multipel sclerose også har en slægtning med multipel sclerose, og børn har fire procent risiko for multipel sclerose, hvis den ene forælder har multipel sclerose. Miljøfaktorer spiller også ind og selvom man ikke helt ved, hvad der præcist kan trigge sygdommen, er f.eks. rygning, stress, Epstein-Barr virus (kyssesyge) og mangel på D-vitamin sat i forbindelse med sygdommen.

Symptomer på multipel sclerose

Symptomer på multipel sclerose kan være meget uforudsigelige. I starten vil mange mennesker kun opleve få symptomer, som vil komme og gå, men med tiden vil flere opleve, at deres symptomer gradvist bliver værre. Symptomer ved multipel sclerose kan være:

• problemer med synet, for eksempel i form af tågesyn, dobbeltsyn eller nedsat syn, som kan vise sig at være det første tegn på sclerose
• træthed eller mathed i kroppen
• usikker gang og dårlig balance
• nedsat kraft i arme og ben
• føleforstyrrelser eller prikken i dele af kroppen

Der findes tre forskellige former for multipel sclerose. Attakvis, primær progressiv og sekundær progressiv sclerose.

Attakvis. 80-85 procent har attakvis multipel sclerose. Et attak er et sygdomsangreb, der kan vare i dage eller måneder, og her kan man opleve nye symptomer som føleforstyrrelser, synsproblemer eller lammelser eller forværring af allerede eksisterende symptomer. Efter et attak aftager symptomerne igen. Nogle kommer sig fuldstændigt efter attakket, men i cirka 50 procent af tilfældene efterlader et attak varige skader.

Sekundær progressiv sclerose. Efter en årrække vil de fleste med attakvis sclerose overgå til at have sekundær progressiv sclerose. For omkring 65 procent sker det efter 15 år. Attakkerne bliver færre eller forsvinder, men forværringen sker gradvist.

Primær progressiv sclerose. 15-20 procent af patienterne oplever ikke deciderede attakker, men en gradvis forværring af forskellige symptomer. Nogle vil kun opleve lidt sygdomsaktivitet og vil derfor kunne leve et stort set almindeligt liv. Andre kan blive stærkt invaliderede i løbet af en årrække.

Behandling af multipel sclerose

Attakvis. Ved et attak kan lægen behandle med en stor dosis binyrebarkhormon over tre-fem dage. Behandlingen kan afkorte attaket, men der er ikke bevis for, at det har betydning for sygdommens udvikling. Når diagnosen med attakvis sclerose er stillet, er det vigtigt at starte forebyggende behandling.

Og her er der mange muligheder:

Indsprøjtninger med interferon-beta eller glatirameracetat eller tabletter med teriflunomid eller dimethylfumarat, som nedsætter antallet og sværhedsgraden af attakker og mindsker udviklingen af permanente symptomer.

Hvis behandlingen ikke virker tilfredsstillende, kan man forsøge tabletten fingolimod eller natalizumab.

Medicinrådet godkendte også Mavenclad (cladribin) sidst i 2017 mod attakvis sclerose. Nye data peger på, at præparatet sandsynligvis er særlig gavnlig for en undergruppe af patienter med meget høj sygdomsaktivitet. 

Man kan også prøve infusionsbehandlingen alemtuzumab, som gives dagligt i fem dage og derefter efter et år. Eller en anden infusions-behandling med ocrelizumab, som give hver sjette måned. Mitoxantron kan også give som infusioner hver tredje måned.

Hvis ingen behandling virker, kan man overveje knoglemarvstransplantation, hvor immunsystemet sættes ud af spil med intensiv kemoterapi, hvorefter man får egne stamceller fra knoglemarven, der var blevet høstet før den intensive immunundertrykkende behandling (immunsuppression). På denne måde fornys immunsystemet, og man kan være uden tegn på sygdomsaktivitet i adskillige år.

Derudover lindrende behandling.

Sekundær progressiv sclerose. Interferon-beta eller mitoxantron kan bruges som forebyggende, men effekten er ikke lige så god som ved attakvis multipel sclerose. Men det første middel mod sekundær progressiv sclerose er nu indenfor rækkevidde. På baggrund af afgørende fase 3 resultater ansøger Novartis snart om godkendelse af deres lægemiddel, siponimod, til behandling af netop denne patientgruppe.

Primær progressiv sclerose. Ocrevus har fået en del opmærksomhed, fordi det er det første middel nogensinde, som er godkendt til behandling af primær progressiv MS. Det danske Medicinrådet har dog afvist medicinen som standardbehandling.

Derudover lindrende behandling.

- Kilde: laegehandbogen.dk, netdoktor.dk, scleroseforeningen.dk, sundhed.dk